小红(化名)是一名初中生,因为一些琐事哭闹后,发觉自己双侧眼皮又红又肿,足足肿了两三天之久,而且此后一年中每隔几个月总会反复发作。不过由于不疼不痒也并不影响视力,小红没有重视,只觉得是眼睛发炎或者过敏了。可一年过去了,情况不仅没有改善,发作反倒愈加频繁,每次红肿的程度也越发严重,已经到了睁不开眼睛的地步。后来,红肿消退了,但年仅14岁的小红的眼皮竟然变得像老奶奶一样松松垮垮。最后在家人的建议下,小红去医院整复外科进行了全面的检查,被医生诊断为“眼睑皮肤松弛症”。 看到这里,可能很多人会一头雾水,这个从没听过的名字“眼睑皮肤松弛症”到底是种什么疾病?这确实是一种罕见的疾病,很多眼科医生从业多年都没有亲眼见过这种病人。这种病通常在童年或青春期发病,主要特征就是眼周反复水肿,但却不痛。在发病后的几年中,每3-4个月就会发作一次,肿胀愈发严重,最终导致眼周皮肤萎缩松弛,看上去就像皱巴巴的纸巾一样。随着患者年龄的增长,发作越来越少,最终,疾病进入相对静止阶段,外观不再有明显改变。这种疾病大多不会影响视力,其主要危害是会因为皮肤过于松弛影响外貌甚至导致睁眼困难等症状影响日常生活。 为什么会得这种病呢?科学家们也在问同样的问题。遗憾的是目前发现的诱因范围非常广泛,包括发烧、疲劳、运动、上呼吸道感染、月经、情绪紧张、蜂螫、哭泣、轻微眼睑创伤,甚至淋巴细胞白血病都可能与此有关,也就是说还没有发现与眼睑松弛综合征密切相关的因素,该病的病因和机制仍不甚明了。科学家猜测该疾病的病因可能与自身免疫系统紊乱或是蛋白酶对自身皮肤弹性纤维的溶解有关。 病因不明是不是代表着难以诊断和治疗呢?倒也不必过度担心,医生自有妙计。这种病的诊断主要依赖典型的病史,即反复发作但无痛的眼皮水肿以及后续引起的皮肤松弛等症状。还可以通过进行血液和影像检查来进行排他性的诊断。皮肤活检可以协助诊断,但并不具有特异性。至于其治疗方式,多种药物治疗均处在谨慎的探索期,当前手术治疗仍是恢复外观和功能的主要手段。当疾病处于静止期6-12个月后便可以考虑至整复外科眼周整形专科就诊安排手术。病情较轻者可以行眼睑成形术,也就是将松弛多余的眼部皮肤切除,就可以恢复美观,而病情较重者,可能需要将下垂的泪腺恢复到原位、上睑下垂矫正术等更加复杂的手术来重建功能。 (作者:卢博伦、赵秋雨、孙晓明) |